Профессор Тайфун Гюнгор и его команда врачей помогли сотням детей, страдающих хронической гранулематозной болезнью (ХГБ), вернув нормальную здоровую жизнь. Они открыли метод трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, который признан научным сообществом как один из самых эффективных.
– Профессор Гюнгор, даже во время пандемии вы принимаете детей на лечение в Швейцарию, несмотря на ограничения. С какими проблемами к вам обычно обращаются?
– Последние месяцы были исключительными для всех нас. В Детской больнице Цюриха здоровье маленьких пациентов всегда находится в центре внимания. Поэтому мы предпринимали все возможное, чтобы наши иностранные пациенты могли добраться до нас и получить безотлагательное лечение. Центр занимается трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, мы специализируемся на ряде заболеваний иммунной системы. Сейчас у нас находятся три пациента из России с первичным иммунодефицитом ХГБ. Они прошли процедуру трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, полученных от добровольных доноров (не родственников).
– Это генетическое заболевание?
– Да. Оно диагностируется у одного из 200–250 тысяч человек – довольно редко. Ребенок может жить с иммунодефицитом ХГБ первые десять лет жизни, но при этом он будет подвержен инвазивным бактериальным и грибковым инфекциям, страдать от аутовоспалительных процессов в кишечнике и легких – качество его жизни сильно ухудшится. Такие пациенты растут медленнее своих сверстников и испытывают проблемы с обучением в школе изза многочисленных госпитализаций и операций. Последние четверть века трансплантация стволовых клеток была основным методом лечения этого заболевания. С помощью пересадки можно справиться со всеми уже возникшими проблемами и улучшить не только качество жизни, но и ее продолжительность (что особенно важно, поскольку многие больные умирают в возрасте от 10 до 30 лет). Так что это действенное лечение, хотя и несколько рискованное.
– Расскажите о нем подробнее.
– Мы подсаживаем стволовые клетки, извлеченные из костного мозга, периферической крови или пуповины доноров. Материал выглядит как кровь, но содержит в себе то, что можно назвать «материнскими клетками» всей крови и иммунных клеток. Будучи переданными другому человеку, они начинают делиться в новом теле и становятся его частью. Это наиболее впечатляющая часть лечебного процесса. Совершенно не похоже на трансплантацию органа, например, почки или сердца, когда вы должны бороться с проблемой отторжения – такой пациент всю жизнь нуждается в иммуносупрессивной терапии. В случае трансплантации гемопоэтических стволовых клеток уже через 6 месяцев можно прекратить прием медикаментов, поскольку развивается толерантность. Вы передаете пациенту новые иммунную и кровеносную системы, так что он больше не нуждается в лечении или поддерживающей терапии.
– Как долго обычно продолжается курс лечения?
– От полутора до двух месяцев. Сначала идет подготовительный период, так называемое кондиционирование: успокоив иммунную систему, разрушаем большинство собственных стволовых клеток, чтобы освободить путь для новых и убедиться в том, что не происходит отторжения. Чтобы новые клетки стали производить кровь и запустилась иммунная система, требуется от двух до четырех недель. Есть риск, что на этом этапе клетки станут проявлять агрессию по отношению к организму пациента, тогда отторжения не избежать.
В момент восстановления иммунитета важно исключить риск инфекций и не допустить активации уже имеющихся инфекций – у многих из нас в организме есть вирусы, подавленные иммунной системой, которая в это время особенно уязвима. С каждым днем она будет становиться все сильнее и через шесть месяцев почти полностью нормализуется.
– Детская больница Цюриха хорошо зарекомендовала себя в этой области. К вам едут со всего мира. В чем секрет такой популярности?
– Потому что доверяют нам. Люди знают, что у нас работают врачи, которые используют самые инновационные методы. Детская больница Цюриха – ведущий институт в сфере трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Мы изобрели метод снижения токсичности процесса кондиционирования, поэтому наши пациенты не нуждаются в большом количестве химиотерапии. Что позволяет, например, женщинам сохранить детородную функцию – одним из побочных эффектов высоких доз химиотерапии является бесплодие, В известном медицинском журнале The Lancet вышла статья, которую очень много цитировали. Мы сотрудничаем со многими институтами педиатрии по всему миру, и они также начинают использовать наш эффективный метод.
– Иммунодефицит трудно диагностировать, верно?
– Вы абсолютно правы. Это заболевание часто скрывается за неспецифическими симптомами, которые вводят в заблуждение. Вы можете наблюдать проблемы ревматологического характера или же неполадки с кишечником. Как раз недавно я изучал случай в Великобритании, когда ХГБ не была диагностирована гастроэнтерологом. Только спустя 13 лет поставили правильный диагноз, пациент прошел процедуру трансплантации, после чего подал в суд на гастроэнтеролога, допустившего ошибку.
К сожалению, запоздалые диагнозы до сих пор не редкость. Быстро распознать болезнь можно при наличии двух условий: высокая квалификация врача и наличие хорошей иммунологической лаборатории с обученным персоналом, чтобы сделать специфический тест. Это стандартный анализ, но не все лаборатории его делают.
– Каков средний возраст ваших пациентов? И в каком возрасте лучше пройти курс лечения, чтобы минимизировать риски?
– Несколько лет назад большинство пациентов были младшего школьного и даже подросткового возраста, из-за проблем со своевременной диагностикой. Сейчас болезнь диагностируется раньше, в возрасте 2–3 лет – и, на мой взгляд, это лучшее время для трансплантации. Хотя есть разные мнения: если ребенку поставили диагноз в младенчестве, стоит ли проводить эту процедуру немедленно? Если ситуация не критична, лучше год‑два подождать.
Трансплантация подразумевает длительную госпитализацию, для малыша это тяжело. Если с диагнозом запоздали, я рекомендую делать трансплантацию до наступления пубертатного возраста, поскольку это и так трудный период – подростки сбиты с толку, их психика нестабильна. Организм в это время становится весьма чувствительным к токсичной терапии. Трансплантация проходит несколько хуже в возрасте между 14 и 18 годами. Конечно, можно пересаживать клетки и в более зрелом возрасте, но лечение проходит тяжелее. Взрослые сильнее подвержены таким осложнениям, как отторжение трансплантата, реакции «трансплантат против хозяина». Разумеется, в некоторых случаях, например, когда инфекция опасна для жизни, мы должны пойти на риск. Я не раз видел, как отец семейства делал выбор: пройти через операцию трансплантации с 20‑процентной вероятностью летального исхода или продолжать жить с обычным лечением. В случае с детьми шансы на полное восстановление составляют 90– 95 процентов.
– Вы всегда анализируете и оцениваете шансы?
– Да. Если болезнь никак себя не проявляет, нужно очень хорошо подумать, прежде чем начать потенциально рискованное лечение. Но когда организм еще развивается и при этом ведет борьбу с теми или иными последствиями болезни, родителям проще принять решение о трансплантации. В противном случае ребенок вынужден будет всю жизнь мириться с ограничениями: например, не сможет выбрать профессию по своему желанию, да и продолжительность его жизни сократится.
– Как родители могут распознать симптомы болезни и понять, что нужно обратиться к врачу?
– На это могут указать некоторые проблемы с кожей у младенца – например, заражение стафилококком. Или если у ребенка развивается лимфаденит – увеличение лимфатических узлов, вызванное инфекцией. Иногда признаком ХГБ может быть воспалительное заболевание кишечника – колит или болезнь Крона. И, конечно же, если у ребенка возникают воспалительные процессы, инфекции легких и печени, абсцессы или гранулемы – это сигнал, что следует провериться.
– Сколько человек работает в вашем отделении и какие задачи вы ставите перед своей командой помимо основной – вернуть человеку здоровье?
– Лечение занимает много времени, и в процессе нужно принять множество решений. Например, вселить уверенность в родителей малыша, пребывающих в сильном стрессе. Поскольку пациентам надо уделять внимание и днем, и ночью, требуется хороший медицинский персонал. Поэтому у нас 16 медсестер. Приходится сотрудничать и с другими департаментами. Необходимо иметь координатора, контролирующего поиск доноров, госпитализацию и выписку – это как диспетчер в аэропорту. И, кроме того, документировать все свои действия – для научных докладов и государственных инстанций, поскольку мы имеем дело с клетками, донорами, пациентами. Надо еще учитывать, что мы находимся под наблюдением международных инспекторов из зарубежных клиник. Знаете, иногда доказать, что ты хорошо делаешь свою работу, сложнее, чем действительно делать ее.
– Могут ли вам каким-то образом помочь частные пожертвования?
– Частные пожертвования позволяют продолжать исследования и совершенствовать лечение. Две трети исследований Детской больницы финансируется из прямых пожертвований и треть – из сторонних фондов. Есть также доноры, которые дают возможность проводить терапию серьезно больным детям из России. Благодаря этим людям мы можем обеспечить пациентам самый лучший уход. Я испытываю огромную благодарность к донорам. Они дают надежду больным детям и их семьям на светлое будущее.
Если вы хотите помочь
Поддержите Университетскую детскую больницу Цюриха, сделайте пожертвование для тяжелобольных детей, которые зависят от трансплантации стволовых клеток. Вы можете дать им второй шанс на светлое будущее.
Пожертвовать онлайн:
www.kispi-spenden.ch/stemcells
или с помощью банковского перевода:
Kinderspital Zürich –Eleonorenstiftung,
Steinwiesstrasse 75,
8032 Zürich
IBAN CH69 0900 0000 8705 1900 2
Postkonto 87-51900-2
BIC: POFICHBE
Note: Stem cells
Профессор Тайфун Гюнгор
Профессор Тайфун Гюнгор окончил Медицинскую школу во Франкфурте-на-Майне и получил степень «Педиатрия и педиатрическая гематология, онкология и иммунология», после чего провел пост-докторантуру в Университете города Ульма, а затем получил образование в области клеточной трансплантации при доброкачественных и злокачественных образованиях. В 1997 году он начал работать в отделении иммунологии, гематологии и трансплантации стволовых клеток детской больницы Цюрихского университета в качестве консультанта и вскоре возглавил лабораторию стволовых клеток и иммунологии. В 2003 году профессор Гюнгор прошел сертификацию Швейцарского совета по педиатрической гематологии/онкологии и в 2004 году – Совета по иммунологии/аллергии. В 2012 году, проработав четыре года старшим преподавателем, он перешел на должность титулярного профессора педиатрии и трансплантации стволовых клеток в Университете Цюриха. В 2014 году получил награду в области клинической трансплантации Университетской больницы Цюриха. По состоянию на август 2020 года профессор Гюнгор опубликовал 172 исследования, которые были процитированы 4571 раз.
EN
